长Q-T间期综合征1例分析

摘要：近年来，随着医学心电生理技术的飞速发展，发现了一些过去难以发现的离子通道型疾病。现将我们接诊的1例先天性长Q -T 间期综合征报告如下。患者，女，19岁。因反复晕厥3年，于2005年7月22日来我院就诊。病人自述近3年来出现活动及兴奋时有时晕厥、偶有大小便失禁，双眼上翻，不伴失语、肢体活动不灵，可自行苏醒，每次发作时间小于3分钟，每年发作4到10次不等。曾行颅脑C T 及 M RI检查未见异常。发作后随即脑电图检查可见中度异常，未见极慢波。在外院诊为癫痫。给予抗癫痫药物及中医中药治疗，疗效果不佳，且发作较前频繁，3天前上述症状再发来我院就诊。检查：BP：90／50mmHg ，营养中等，神志清楚，甲状腺不肿，心率80bpm ，律齐，未闻及病理性杂音。电解质无异常。心肌酶正常。脑电图正常。颅脑C T未见异常。心电图示：窦性心律，82次／分，Q -T间期0．46秒，可见双峰T 波。心脏彩超未见异常。行hol-ter检查示：窦性心律（36-170次／分，平均心率64次／分）长Q -T间期620ms ，室性早搏105个／24小时，早搏集中出现在13点和20点）可见短阵室速，及室早二联律。运动试验：运动前心电图正常，运动中2分钟后开始出现室性早搏，有时为多元性室早，在运动时出现尖端扭转性室速而发生晕厥，运动后即停止出现室早，卧位至结束未再出现室早。诊断：长Q -T间期综合症。给予倍他乐克治疗，门诊复诊倍他乐克逐渐加量，3年随访，病人发作较前明显减少，因病人家庭经济问题不能按ICD治疗。于2009年12月因感冒后服用红霉素，家人给予停服倍他乐克，后来运动时猝死。